Herziening Dieetbehandelingsrichtlijn Duchenne

De dieetbehandelingsrichtlijn Duchenne spierdystrofie (en andere infantiele en juveniele spierziekten) is herzien. Voor de berekening van de energiebehoefte is bij ambulante jongens met Duchenne de Schofieldformule met alleen gewicht gevalideerd. Uit natuurlijk-beloopstudies blijkt dat al vroeg in het ziekteproces voorspellingen gedaan kunnen worden over het ontstaan van onder- of overgewicht. De in Nederland gebruikelijke behandeling met corticosteroïden leidt bij jongens met Duchenne niet tot een daling in lengtegroei en een toename van gewicht in vergelijking met jongens die niet met corticosteroïden worden behandeld. Het streven is het gewicht, ondanks verlies van spiermassa, naar leeftijd tussen de -1 SD en +1 tot +1,5 SD te houden. Uit slikonderzoek is duidelijk geworden dat de slikproblematiek bij Duchenne vooral bestaat uit residu na het slikken, meer bij een vaste dan bij een (dikke) vloeibare bolus. Door de toegenomen levensverwachting kunnen complicaties ontstaan die nog niet eerder waren beschreven. Een voorbeeld hiervan is metabole acidose.

Klik hier voor de link naar de dieetbehandelingsrichtlijn.